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Linee guida per la diagnosi e il trattamento della coagulazione intravascolare disseminata

La diagnosi di coagulazione intravascolare disseminata deve tenere in considerazione informazioni cliniche e di laboratorio.
Il sistema a punteggio dell’International Society for Thrombosis and Haemostasis ( ISTH ), fornisce una misurazione oggettiva della coagulazione intravascolare disseminata.
Quando la coagulazione intravascolare disseminata è presente, il sistema a punteggio permette di correlare le osservazioni cliniche con l'esito.
E’ anche importante ripetere i test in modo da monitorare i cambiamenti dinamici della malattia.

Elemento importante del trattamento della coagulazione intravascolare disseminata è il controllo della condizione patologica sottostante.
La trasfusione di piastrine o di componenti del plasma non si deve essenzialmente basare sui risultati di laboratorio, e dovrebbe essere riservata ai pazienti consanguinamento.

Nei pazienti con coagulazione intravascolare disseminata e sanguinamento, o ad alto rischio di emorragie ( ad esempio, pazienti che hanno subito un intervento operatorio o in attesa di procedure invasive ) e una conta piastrinica minore di 50 x 10(9)/L, deve essere presa in considerazione la trasfusione delle piastrine.

Nei pazienti con coagulazione intravascolare disseminata non a rischio di sanguinamento, la trasfusione profilattica di piastrine non deve essere somministrata, in quelli con sanguinamento, allungamento del tempo di protrombina e tempo di tromboplastina parziale attivata ( aPTT ), può essere utile la somministrazione di plasma fresco congelato.
La somministrazione di plasma fresco congelato non deve avvenire solamente sulla base degli esami di laboratorio, ma tenendo presente anche il parametro sanguinamento attivo e la richiesta di una procedura invasiva. Non c’è evidenza che l’infusione di plasma stimoli l’attivazione della coagulazione.

Qualora la trasfusione di plasma fresco congelato non fosse possibile per il rischio di sovraccarico di fluidi, può essere considerata la somministrazione di concentrati di fattori specifici ( ad esempio, concentrato complesso di protrombina ), riconoscendo che il difetto sarà corretto solo parzialmente, per il fatto che sono contenuti solo fattori selezionati, mentre la coagulazione intravascolare disseminata è caratterizzata da una deficienza globale di fattori di coagulazione.

La grave ipofibrinogenemia ( inferiore a 1 g/L ) che persiste nonostante la somministrazione di plasma fresco congelato, può essere trattata con concentrato di fibrinogeno o crioprecipitato.

Nei casi di coagulazione intravascolare disseminata in cui predomina la trombosi ( ad esempio, tromboembolismo venoso o arterioso, porpora fulminante grave associata ad ischemia acrale o infarto cutaneo vascolare ) dovrebbe essere considerata l’eventualità di somministrare dosi terapeutiche di Eparina.
In questi pazienti ad alto rischio di sanguinamento, può essere di beneficio l’infusione continua di Eparina non-frazionata per la sua breve emivita e la reversibilità degli effetti. I dosaggi aggiustati ( esempio, 10 mu/kg/ora ) possono essere impiegati senza l’obiettivo di prolungare l’aPTT in un rapporto di 1.5-2.5 volte rispetto al controllo. Il monitoraggio di aPTT in questi casi può essere complicato, e l’osservazione clinica per segni e sintomi risulta importante.

Nei malati critici con coagulazione intravascolare disseminata e senza sanguinamento, la profilassi per il tromboembolismo venoso con dosi profilattiche di Eparina o di Eparina a basso peso molecolare è raccomandata.
Deve essere considerato il trattamento dei pazienti con grave sepsi e coagulazione intravascolare disseminata con proteina C attivata ricombinante umana ( in infusione continua, 24 microg/kg/h per 4 giorni ), con l’eccezione dei pazienti ad alto rischio di sanguinamento. Il prodotto non deve essere somministrato nei pazienti con conta piastrinica inferiore a 30 x 10(9)/L. In caso di procedure invasive, la somministrazione di proteina C attivata ricombinante umana deve essere sospesa poco prima dell’intervento ( emivita di eliminazione approssimativamente 20 min ) e risomministrata poche ore dopo, in base alla situazione clinica.

In assenza di evidenza da studi clinici controllati di un effetto benefico, nei pazienti con coagulazione intravascolare disseminata che non ricevono Eparina, la somministrazione di Antitrombina non è raccomandata.
In generale, l'uso di farmaci antifibrinolitici non è raccomandato, tuttavia i pazienti con coagulazione intravascolare disseminata, caratterizzata da uno stato iperfibrinolitico primario e che presentano grave sanguinamento potrebbero essere trattati con analoghi della lisina, come l’Acido Tranexamico ( 1 g ogni 8 ore ). ( Xagena2009 )

Levi M et al, Br J Haematol 2009;145: 24-33


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